Az optineurin szerepe és a folyamat részletei
A kutatók most azt is feltárták, pontosan hogyan zajlik ez az aprólékos logisztika. Miután az optineurin hozzátapad a káros anyagokhoz, úgynevezett kondenzátumokat hoz létre: ezek a sejten belüli reakcióterek elősegítik, hogy a hulladék gyorsan célba jusson. A kulcslépéshez az is kell, hogy az optineurint egy másik fehérje, a TBK1 (TANK-kötő kináz 1) foszforilálja, így az optineurin még jobban kapcsolódik a káros fehérjeláncokhoz. Emellett a rendszerben az LC3 fehérje is fontos szerepet kap: az optineurin ehhez kapcsolódva segíti a káros elemek eljuttatását az autofagoszómákhoz, ahol azokat végül emésztő szervecskék lebontják.
Hibák és a neurodegeneratív betegségek
A rendszer sérülékeny: ha az optineurin vagy a TBK1 génjeiben mutációk alakulnak ki, az az amiloidózis és más idegrendszeri betegségek (például ALS vagy frontotemporális demencia) kialakulását segítheti elő. Ilyen esetekben fehérjeaggregátumok gyűlnek fel az idegsejtekben, a sejtszemét eltakarítása lelassul vagy megáll. A friss kutatási eredmények azonban új utakat nyithatnak meg a terápiában: pontosabban célba vehetők lehetnek azok a lépések, amelyek révén a sejtek felgyorsíthatják és helyreállíthatják saját hulladékfeldolgozásukat.
