Hiábavaló kezelések és egyre súlyosbodó panaszok
A tünetek megjelenése után helyi rendelőjében kezelni próbálták, ahol ekcémaszerű elváltozást diagnosztizáltak, és erős, retinoid-tartalmú kenőcsöt kapott. Ez azonban semmit nem segített, a panaszai súlyosbodtak. A helyzet súlyát mutatja, hogy másfél év alatt a kitapintható bőrelváltozások már a csuklóin és a könyökén is kialakultak. Nem volt családi halmozódás, allergiája vagy kézsérülése, és túlzott verejtékezést sem tapasztalt.
Látványos és egyedi reakció a vízre
A kórházi vizsgálat során mindkét kezét 10 percre vízbe mártották, mire ujjai, kézfejei és csuklói vörössé, ráncossá, pikkelyessé váltak, fehér foltok jelentek meg. Érdemes kiemelni, hogy ezek a jellegzetes elváltozások éles vonalban, a keze oldalán értek véget, és a tenyere továbbra is teljesen épen maradt. Biopsziát vettek a fehér kinövésekből, és kiderült, hogy a bőr felső rétege túlságosan megvastagodott, benne feltűnően sok verejtékmirigy található, és a szervezet túl sok keratint termelt.
Ritka diagnózis – megdöbbentő eltérés
A válasz azonban meglepő lehet: a férfit Aquagenic Syringopalmar Keratoderma (ASA) nevű állapottal diagnosztizálták. Általában a tenyereken jelentkezik, nem pedig a kézfejen, ujjakon vagy a csuklón, mint ebben az esetben. A rövid lefolyású tüneteket angolul „hand-in-the-bucket sign”-nek nevezik, utalva arra, hogy a tünetek vízbe mártás után jelentkeznek, majd száradás után 30 perc–néhány óra alatt el is tűnnek. Egyes ASA-s betegeknél – ahogy most is – a bőrelváltozások tartóssá is válhatnak, ha gyakran éri víz a kezüket.
Az ASA kialakulásának pontos oka máig ismeretlen. Feltételezik, hogy szerzett verejtékmirigy-rendellenesség, illetve a bőr megvastagodását előidéző egyéb tényezők is hozzájárulhatnak. A hajlamot génhiba is magyarázhatja, különösen a cisztás fibrózis génjét hordozók körében jellemző, de ennél a betegnél nem találtak ilyet.
Kezelés és kilátások
A férfit helyileg alkalmazható kortikoszteroid- és hidratáló krémmel kezelték, a kézmosásokat pedig a lehetséges minimumra csökkentették. Már egy hónap után jelentős javulást tapasztaltak, a beteg további kontrollokra is járt.
Érdemes kiemelni, hogy az ASA nagyon ritka – előfordulása ismeretlen –, inkább fiatal nőknél fordul elő, és sokszor kapcsolódik a cisztás fibrózis génjéhez. A most bemutatott eset az első, ahol kizárólag a kézfej érintett. A furcsa reakció továbbra is érdeklődést ébreszt az orvostársadalomban.
